Doença de Parkinson

O QUE É A DOENÇA

A doença de Parkinson é uma afecção do sistema nervoso central que acomete principalmente o sistema motor. È uma doença degenerativa e progressiva, caracterizada pela degeneração dos neurônios dopaminérgicos (atua no controle motor). É uma das condições neurológicas mais freqüentes e sua causa permanece desconhecida.

A evolução dos sintomas é usualmente lenta mas é variável em cada caso. A doença de Parkinson é a forma mais freqüente de parkinsonismo. O termo parkinsonismo refere-se a um grupo de doenças que podem ter várias causas e que apresentam em comum os sintomas descritos acima em combinações variáveis, associados ou não a outras manifestações neurológicas. A doença de Parkinson é também chamada de parkinsonismo primário porque é uma doença para a qual nenhuma causa conhecida foi identificada. Por outro lado, diz-se que um parkinsonismo é secundário naqueles casos em que uma causa pode ser identificada. Cerca de 75% de todas as formas de parkinsonismo correspondem à forma primária.

INCIDÊNCIA

As estatísticas disponíveis revelam que a prevalência da doença de Parkinson na população é de 150 a 200 casos por 100.000 habitantes e a cada ano surgem 20 novos casos por 100.000 habitantes.

SINAIS CLÍNICOS

Os sintomas motores mais comuns são: tremor, rigidez muscular, acinesia e alterações posturais. Entretanto, manifestações não motoras também podem ocorrer, tais como: comprometimento da memória, depressão, alterações do sono e distúrbios do sistema nervoso autônomo.

SINTOMAS INICIAS

Os primeiros sintomas da doença de Parkinson têm início de modo quase imperceptível o que faz com que o próprio paciente não consiga identificar o início preciso das primeiras manifestações. Muitas vezes, amigos ou familiares são os primeiros a notar as primeiras mudanças. O primeiro sinal pode ser um ou mais dos seguintes:

·         sensação de cansaço ou mal-estar no fim do dia

·         caligrafia menos legível ou com tamanho diminuído

·         fala monótona e menos articulada

·         depressão ou isolamento sem motivo aparente

·         lapsos de memória, dificuldade de concentração e irritabilidade

·         dores musculares, principalmente na região lombar

·         um dos braços ou uma perna movimenta-se menos do que a do outro lado

·         a expressão facial perde a espontaneidade

·         diminuição da freqüência dos pisos movimentos tornam-se mais vagarosos, a pessoa permanece por mais tempo em uma mesma posiçãocamentos

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: SINTOMAS MOTORES
   
TREMOR
É o sintoma mais freqüente e o que mais chama a atenção embora não seja o mais incapacitante. Para a maioria dos pacientes, o tremor é o principal motivo que os leva a procurar, pela primeira vez, ajuda médica. O tremor apresenta-se de forma característica: é rítmico, relativamente lento quando comparado com outros tipos de tremor (4 a 7 ciclos por segundo) e ocorre principalmente quando o membro está em repouso. Quando o paciente movimenta um membro, o tremor ali presente cessa de imediato para retornar logo após o fim do movimento. No início da doença, o tremor ocorre em um lado e assim permanece por períodos variáveis de tempo. Após algum tempo, o outro lado também é acometido podendo aparecer na cabeça, mandíbula, lábio, queixo e nos membros inferiores. Situações de estresse emocional ou a sensação de ser observado aumentam visivelmente a intensidade do tremor. Por outro lado, durante estado de relaxamento ou durante o sono, o tremor desaparece por completo.



RIGIDEZ
A rigidez muscular decorre do aumento da resistência que os músculos oferecem quando um segmento do corpo é deslocado passivamente. Quando determinado membro é deslocado passivamente pelo examinador, pode-se sentir, superpostos à rigidez, curtos períodos de liberação rítmicos e intermitentes, fenômeno que recebe o nome de sinal de roda denteada. 

ACINESIA E BRADICINESIA

O termo acinesia refere-se à redução da quantidade de movimento enquanto que bradicinesia significa lentidão na execução do movimento. O paciente apresenta redução da movimentação espontânea em todas as esferas. A mímica facial torna-se menos expressiva, transmitindo com menor intensidade sentimentos e emoções que, por sua vez, mantém-se preservados. A caligrafia torna-se menos legível e de tamanho reduzido, fenômeno conhecido por micrografia. 

As atividades diárias, antes realizadas com rapidez e desembaraço, são agora realizadas com vagar e à custa de muito esforço. O paciente anda com passos mais lentos e pode apresentar alguma dificuldade para equilibrar-se. A postura geral do paciente modifica-se: existe predominância dos músculos flexores de modo que a cabeça permanece fletida sobre o tronco, este sobre o abdômen e os membros superiores são mantidos ligeiramente à frente com os antebraços fletidos na altura do cotovelo.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: SINTOMAS NÃO MOTORES

Além dos sintomas motores, muitas outras manifestações podem ocorrer e podem ser tratadas com medicação apropriada. A intensidade desses sintomas é variável em cada caso e podem ou não aparecer em determinado paciente. Entretanto, em alguns casos, constituem motivo de grande desconforto e não devem ser deixados de lado pois sua resolução muitas vezes é possível com medidas médicas adequadas. Alguns desses sintomas serão descritos a seguir.

DEPRESSÃO 
Sintomas depressivos ocorrem em 40-50% dos pacientes parkinsonianos. Embora considerada como reativa a uma condição que limita a atividade normal, pacientes com doença de Parkinson costumam ter depressão mais freqüentemente se comparados a pacientes portadores de outras doenças ainda mais incapacitantes. Além disso, em número considerável de casos, a depressão inicia-se antes mesmo do aparecimento dos sintomas clássicos, em um momento em que não há qualquer evidência de incapacidade.

Em alguns pacientes, a depressão pode se acompanhar de ansiedade e, mais raramente, de episódios de agitação. A intensidade dos sintomas depressivos pode variar desde quadros leves até aqueles mais graves em que a depressão torna-se o sintoma mais importante e um dos fatores determinantes de incapacidade. Nesses casos, o tratamento específico com medicamentos antidepressivos é fundamental para o controle dos sintomas.

Alterações emocionais também são comuns. Pacientes podem sentir-se inseguros e temerosos quando submetidos a alguma situação nova. Podem evitar sair ou viajar e muitos tendem a retrair-se e evitar contatos sociais. Alguns perdem a motivação e tornam-se excessivamente dependentes dos familiares.

DISTÚRBIOS DO SONO

Constituem um dos problemas mais comuns. Compreendem uma ampla gama de sintomas que incluem: dificuldade em conciliar o sono, freqüentes despertares durante a noite, sonhos "reais" (em que o paciente tem dificuldade em distinguir o sonho da realidade) e pesadelos. Uma das observações mais comuns é a inversão do ciclo vigília-sono em que o paciente "troca o dia pela noite". Esse fenômeno ocorre lentamente como resultado de uma combinação de fatores (que incluem freqüentes cochilos durante o dia e dificuldade progressiva para dormir à noite) que se auto-perpetuam e culminam em importante inversão do ciclo. Outras vezes, ocorrem movimentos bruscos (pequenos pulos ou movimentos rápidos com os membros) chamados mioclonias que podem ser normais quando ocorrem raramente. Na doença de Parkinson, essa mioclonias podem ser mais freqüentes e intensas e acordar o cônjuge e mesmo o próprio paciente.

DISTÚRBIOS COGNITIVOS

A maior parte dos pacientes com doença de Parkinson não apresenta declínio intelectual. Isso significa que a capacidade de raciocínio, percepção e julgamento encontram-se intactas. 

Entretanto, alguns pacientes relatam dificuldades com a memória (geralmente na forma de "brancos" momentâneos), cálculos e em atividades que requerem orientação espacial. Tais alterações podem ocorrer em qualquer estágio da doença mas tendem a ser mais intensas nas fases mais adiantadas e nos pacientes mais idosos. Por outro lado, demência franca pode ocorrer em cerca de 20% dos pacientes mas, quando ocorre no início da doença, deve-se levar em conta a possibilidade de outros diagnósticos que não a doença de Parkinson.

Muitas vezes, a própria medicação antiparkinsoniana pode contribuir para a produção de alterações mentais.

DISTÚRBIOS DA FALA 

A doença de Parkinson, em virtude da localização predominantemente subcortical do processo degenerativo, não produz alterações da linguagem no que diz respeito aos mecanismos de expressão e compreensão da palavra falada e/ou escrita. Dessa forma, as afasias não fazem parte do rol de sintomas que podem acometer o parkinsoniano. Além disso, alguns pacientes podem não apresentar qualquer alteração da fala, seja em relação ao volume de emissão da voz ou à entonação e melodia do fraseado.

Em outros, entretanto, a fala pode estar afetada de modo característico. Tais alterações podem ocorrer no início da doença mas raramente constituem o primeiro sintoma. A primeira manifestação é percebida geralmente por amigos ou familiares que referem dificuldade na compreensão da palavra falada, principalmente ao telefone. A voz torna-se mais fraca, o volume de voz diminui e pode haver certa rouquidão. 

Dificuldade na articulação constitui sintoma freqüente em todas as fases da doença, mas pode ser bastante incapacitante nas fases mais avançadas, ou naqueles pacientes nos quais a voz é mais exigida como professores e atores, por exemplo. 

Outra característica marcante é o que se denomina fala monótona: as frases são emitidas de modo constante, pausado, com a perda da entonação e cadência naturais que conferem à fala sua musicalidade e capacidade de expressão emocional. 

Alguns pacientes tendem a acelerar o ritmo da fala de modo a encurtar o tempo de emissão de uma frase, embaralhando as palavras e dificultando sua compreensão. A essa alteração do ritmo pode-se associar a palilalia, que consiste na repetição de uma sílaba ou palavra uma ou várias vezes, no meio ou no fim de uma frase. Outros pacientes, por sua vez, apresentam significativa redução da velocidade da fala.

Embora a medicação antiparkinsoniana possa reverter algumas dessas dificuldades, a terapia de voz resulta em evidente benefício e deve ser estimulada.

SIALORRÉIA 
Há uma maior dificuldade em deglutir a saliva. Em condições normais, engole-se saliva automaticamente à medida que vai sendo produzida. Na doença de Parkinson, esse comportamento motor automático (assim como vários outros) deixa de ser realizado, o que leva a acúmulo de saliva, que pode escorrer pelo canto da boca..

DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS 

Dificuldade para respirar ou falta de ar após pequenos esforços podem ser sinais de comprometimento cardíaco ou pulmonar. Entretanto, esses mesmos sintomas podem ocorrer como resultado de rigidez e/ou acinesia dos músculos da parede torácica que dificultam a expansão dos pulmões. Nesses casos, um ajuste da medicação antiparkinsoniana deve melhorar o problema.

Por outro lado, a própria levodopa pode causar movimentos anormais nos músculos respiratórios e causar desconforto semelhante, geralmente acompanhado de ruídos respiratórios. Esses sintomas são controlados com pequenas reduções nas doses de levodopa.

DIFICULDADES URINÁRIAS 

Podem ocorrer disfunções urinárias como resultado da própria doença ou pela ação de alguns medicamentos. A parede da bexiga pode tornar-se rígida e suas contrações são mais lentas.

Podem aparecer de várias formas: urgência urinária (necessidade imperiosa de urinar, muitas vezes sem tempo de chegar ao banheiro), freqüência aumentada de micções, esvaziamento incompleto da bexiga ou dificuldade em iniciar a micção. Patologias locais próprias de idade mais avançada, tais como, aumento da próstata no sexo masculino e flacidez dos músculos pélvicos no sexo feminino, podem contribuir para agravar esses sintomas.

TONTURA E QUEDA DE PRESSÃO ARTERIAL

Sensação de cabeça vazia ou de tonturas vagas, geralmente associada a escurecimento visual quando o paciente se levanta podem ser sinais de queda de pressão arterial dependente da postura (a que se dá o nome de hipotensão ortostática ou hipotensão postural). Existem várias causas para o seu aparecimento e as principais são:

·         efeito de medicamentos (levodopa, agonistas da dopamina, alguns antidepressivos, tranqüilizantes, antihipertensivos, diuréticos

·         desidratação (principalmente em pacientes mais idosos), diabetes e estados de desnutrição

·         doença cardíaca associada

·         ação da própria doença de Parkinson

O tratamento da hipotensão postural vai depender da(s) causa(s) específica(s) que for(em) diagnosticada(s). Se houver suspeita de que algum determinado medicamento possa ser a causa, sua dose deve ser reduzida ou o medicamento suspenso. A suplementação de sal na dieta e o uso de medicamentos específicos para evitar quedas importantes da pressão costumam dar bons resultados.

DORES E OUTRAS SENSAÇÕES ANORMAIS

É comum o aparecimento de dores musculares em várias regiões do corpo. As áreas mais afetadas são os ombros, braços, membros inferiores e região lombar. Muitas vezes o sintoma que mais incomoda é uma sensação de fadiga muscular que piora em determinadas posições. A explicação mais comum leva em conta a ação do tremor e da rigidez que resultam em aumento da atividade muscular. Por outro lado, essas sensações dolorosas podem ocorrer mesmo quando os sintomas motores são mínimos - o que sugere a existência de outros mecanismos envolvidos. Em alguns casos, sensações dolorosas podem se manifestar meses antes do aparecimento dos primeiros sintomas.

Uma das formas mais conhecidas de sintomas dolorosos na doença de Parkinson são as câimbras. Câimbras nos pés ocorrem geralmente pela manhã (câimbras matinais) ou durante a noite - o que pode acordar o paciente. Câimbras nos pés podem também aparecer durante o caminhar e dificultar a marcha, pois os músculos da panturrilha e dos pés entram em espasmo e curvam o pé em arco, com os artelhos em garra. Em alguns pacientes, câimbras nos pés durante o caminhar podem constituir os primeiros sintomas da doença. Mais raro é o aparecimento de câimbras em uma ou ambas as mãos, principalmente durante a realização de movimentos finos.

Alguns pacientes relatam dores musculares na região do ombro e do pescoço, ou mesmo dores de cabeça, relacionadas à rigidez da musculatura cervical. Mais comum é a queixa de dor lombar em pacientes que apresentam alterações posturais com flexão do tronco para a frente. São dores geralmente relacionadas à posição, uma vez que melhoram quando o paciente procura assumir postura mais ereta e tendem a piorar enquanto sentado. 

Além das dores musculares, outras sensações desagradáveis podem ocorrer. Sensações de frio em uma ou mais extremidades podem ser muito incômodas. Acometem geralmente os pés ou as mãos mas podem ser internas - geralmente associadas ao trato gastrintestinal. Mais comum é a sensação de calor ou queimação em uma ou mais extremidades ou mesmo referidas como sendo no esôfago ou estômago. As sensações térmicas anormais são variáveis em um mesmo paciente e podem desaparecer por longos períodos de tempo. Geralmente são mais intensas nos períodos em que os sintomas motores também estão piores.

Os mecanismos envolvidos na produção de dor e sensações térmicas anormais em pacientes parkinsonianos não são totalmente conhecidos. De modo geral não há necessidade de medicação analgésica. Quando relacionadas a flutuações motoras, podem responder ao ajuste da medicação antiparkinsoniana. Dores musculares relacionadas a alterações da postura melhoram com fisioterapia e reeducação postural. Câimbras matinais nos pés podem ser controladas com o uso de levodopa de liberação lenta ou com injeções locais de toxina botulínica.

DIAGNÓSTICO

A natureza, a severidade e a progressão dos sintomas variam enormemente de um paciente para outro. Não existe até o momento nenhum teste diagnóstico para esta doença. Embora neurologistas geralmente concordem que o diagnostico da DP requer a identificação de alguma combinação dos sinais motores cardinais (tremor de repouso, bradicinesia, rigidez roda denteada, anormalidades posturais), uma classificação clínica padrão ainda não foi obtida. Estudos têm demonstrado as dificuldades em diferenciar, clinicamente, DP de outras síndromes parkinsonianas.

Assim, utilizou-se como critério de entrada o diagnóstico de DP possível ou provável,

Agrupamento das manifestações clínicas para utilização diagnóstica

GRUPO A: Manifestações características da doença de Parkinson

• Tremor em repouso

• Bradicinesia

• Rigidez

• Início assimétrico

GRUPO B: Manifestações sugestivas de um diagnóstico alternativo

• Manifestações incomuns no curso clínico inicial

• Instabilidade postural proeminente nos primeiros três anos de início dos sintomas

• Fenômeno do congelamento nos primeiros três anos

• Alucinações não relacionadas a medicações nos primeiros 3 anos

• Presença de demência precedendo sintomas motores ou no primeiro ano de doença

• Paralisia ocular supranuclear (outra que não restrição do olhar para cima ou redução da velocidade dos movimentos oculares verticais)

• Disautonomia sintomática e severa não relacionada com o uso de medicamentos

• Documentação de uma condição conhecida como causadora de parkinsonismo e plausível conexão com os sintomas do paciente, tais como lesão cerebral focal compatível com os sintomas ou uso de neurolépticos nos últimos 6 meses

Critérios diagnósticos de doença de Parkinson

Critérios para diagnóstico POSSÍVEL

• Pelo menos 2 manifestações do grupo A* estarem presentes e pelo menos 1 delas ser tremor ou bradicinesia

• Nenhuma das manifestações do grupo B* estar presente ou

Sintomas estarem presentes por menos de 3 anos, e nenhuma das manifestações do

grupo B* estar presente até o momento

• Significativa e mantida resposta a levodopa ou a um agonista dopaminérgico seja documentada ou

Pacientes sem adequado tratamento com levodopa ou agonista dopaminérgico

Critérios para diagnóstico PROVÁVEL

• Pelo menos 3 manifestações do grupo A* estarem presentes

• Nenhuma das manifestações do grupo B* estar presente (observação: duração dos

sintomas por no mínimo 3 anos)

• Significativa e mantida resposta a levodopa ou a um agonista dopaminérgico seja documentada

Critérios para diagnóstico DEFINITIVO

• Todos os critérios para o diagnóstico de doença POSSÍVEL e confirmação histopatológica do diagnóstico por autópsia.

TRATAMENTO

A natureza progressiva da DP e suas manifestações clínicas (motoras e não motoras),

associadas a efeitos colaterais precoces e tardios da intervenção terapêutica, tornam o tratamento da doença bastante complexo. Estima-se que a taxa de morte dos neurônios dopaminérgicos da substância negra situa-se ao redor de 10% ao ano. Consequentemente, com o tempo, a sintomatologia parkinsoniana piora e  a necessidade de medicamentos sintomáticos aumenta. O grau de resposta aos medicamentos vai decrescendo com a progressão da doença e novos sintomas vão surgindo. Um objetivo desejado seria reduzir ou interromper esta progressão.

Prevenção primária não é possível devido à ausência de marcadores biológicos ou fatores de risco identificáveis, à parte o envelhecimento ou transmissão genética em raras famílias. Prevenção secundária, uma vez que a DP tenha sido diagnosticada, busca reduzir a progressão, parar ou mesmo reverter a morte neuronal.

Em resumo, o tratamento da DP deve visar à redução da progressão da doença (neuroproteção) e o controle dos sintomas (tratamento sintomático).

REABILITAÇÃO

Devido a todos os sintomas acima citados destaca-se a necessidade da presença de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos, nutricionistas e psicólogos para que haja uma melhora significativa no quadro clínico do indivíduo. Obviamente não se deve desconsiderar a importância da busca, pelo próprio paciente, por uma melhora, pois é a partir do mesmo que  se inicia o tratamento. Trabalhando em conjunto com os profissionais supracitados estão os neurologistas, neuropsiquiatras e inúmeros outros cuja intervenção é indispensável para a fluidez do tratamento. 

FONTE:

Disponível em: http://www.parkinson.med.br/doenca.html

Disponível em: http://biblioteca.claretiano.edu.br/phl8/pdf/20001462.pdf

Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_doenca_parkinson_livro_2010.pdf

Disponível em: http://www.ibneuro.com.br/index.php?option=com_content&view=article&id=59:mal-de parkinson&catid=3:artigos&Itemid=63

Avaliação e Tratamento de Terapia Ocupacional na ELA

É primordial que o terapeuta tenha uma nítida compreensão da etiologia  da doença e do prognóstico para ajudar o cliente a estabelecer objetivos realistas e a desenvolver um plano de tratamento apropriado.

A avaliação deve começar com uma observação completa que o cliente é capaz de fazer, em termos de atividades funcionais, dentro do contexto dos ambientes de casa e de trabalho do cliente. O estágio inicial é caracterizado por confusão e descrença, não sendo por isso apropriada em um primeiro contato a realização de avaliações funcionais, que podem “reforçar” os déficits apresentados pelo cliente.  Essas avaliações podem ser realizadas posteriormente, quando já estiver estabelecido o vínculo terapêutico. È necessária a avaliação completa das AVD’s, AIVD’s e atividades de lazer e diversão para que o terapeuta obtenha uma nítida compreensão de quais atividades o cliente pode estar experimentando.

Instrumentos padronizados para avaliação dos principais sintomas e específicos para a mensuração da progressão da patologia. Como, por exemplo: Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS)

O terapeuta terá uma ideia generalizada da incapacidade, como a força muscular diminuída, mas precisará avaliar mais os comprometimentos específicos nos componentes neuromusculosesqueléticos e motor. Isto incluirá uma avaliação completa da amplitude de movimento, tônus muscular, força, resistência e integridade dos tecidos moles. O terapeuta também precisará avaliar as coordenações motoras grosseira e fina, controle motor e controle motor oral, especialmente no que se relaciona com a alimentação e a comunicação básica.

O tratamento deve focalizar a melhoria dos comprometimentos nos componentes do desempenho, através do uso de atividades funcionais, como a força crescente no membro superior, através da atividade de cuidado pessoal. À medida que a doença progride, o cliente pode beneficiar-se do equipamento de adaptação para manter a independência pelo maior período de tempo possível.

A educação do cliente e da família é essencial, desde o momento do diagnóstico, para ajudar o cliente e a família nas tomadas de decisão, especialmente sobre a qualidade de vida, como sondas de alimentação e uso de ventilação mecânica.

Como em qualquer doença degenerativa progressiva que é eventualmente fatal, os clientes podem experimentar depressão e sentimentos de perda de controle sobre suas vidas Muitos clientes também experimentam raiva, negação e apatia. Educar o cliente e a família e permitir que o cliente permaneça o mais independente possível, pelo maior prazo possível, ajudarão a reduzir os sentimentos de perda de controle. Também é essencial permitir que os clientes tomem as próprias decisões de término de vida com qualidade.

FONTE: 

NEISTADT, M.E. e CREPEAU, E.B. Terapia ocupacional Willard e Spackman. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2002

GALVÃO, Alessandra e CAVALCANTI, Cláudia. Terapia Ocupacional: Fundamentação e Prática, 2007. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro

Esclerose Lateral Amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é considerada a doença  de características mais devastadoras entre todas. Seu diagnóstico  é carregado de fatalismo e seu estudo tem sido objeto de trabalho  de um grande número de pesquisadores em todo mundo.

Mas, o que significa ELA?

ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:

Esclerose significa endurecimento e cicatrização.

Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.

E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.

Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.

Epidemiologia

A doença se inicia geralmente entre os 40 e 65 anos e afeta, aproximadamente, três vezes mais homens do que mulheres, sendo rara entre as crianças e os adolescentes.

Sua incidência é de quatro casos por 100.000 habitantes, porém existem alguns povos no pacífico em que a prevalência é cem vezes maior por questões hereditárias, como o exemplo do povo Gomoro na Ilha de Guam.

Etiologia e Patogênese

Embora a maioria dos casos da doença seja esporádica, uma pequena parcela deles (5-10%) tem cunho genético familiar. Cerca de um quinto desses casos familiares se deve a uma das cerca de 70 mutações encontradas até o momento, no gene SOD1, que codifica a enzima superóxido dismutase.

A enzima em sua atividade normal controla os danos oxidativos neuronais, e quando de sua falência, ocorrem em cadeia eventos que começam com o estresse oxidativo até o mecanismo apoptótico (morte celular).

Já foram propostas muitas hipóteses quanto à patogênese da ELA, mas até o momento nenhuma delas foi convincentemente substanciada.

Sinais Clínicos

Os sintomas iniciais frequentemente incluem as queixas de uma incapacidade de realizar as tarefas funcionais, como abotoar os botões ou subir escadas. Outro sintoma pode ser composto por cãibra ou contraturas musculares, em grupo de músculos que estejam enfrquecidos.

Em geral, também se queixam inicialmente de fraqueza, distal ou proximal. Os problemas podem permanecer unilaterais por muitos meses. Posteriormente, é notada também fraqueza em outros grupos musculares. Por vezes, os pacientes notam atrofia muscular, muitas vezes nos músculos intrínsecos da mão.

Além dos achados citados, espasticidade, hiperreflexia e sinais do trato piramidal devem estar presentes para satisfazer os critérios diagnósticos para Esclerose Lateral Amiotrófica (em oposição a ELP). A presença de reflexos relativamente rápidos em músculos       os claramente paréticos é suficiente para levantar a suspeita de ELA.

Os sinais bulbares são fala pastosa, disfagia e paresia facial flácida. Em geral, não aparecem senão mais tardiamente na evolução da doença, embora sejam pronunciados desde o início em aproximadamente um quarto dos casos. A língua se move se move menos que o normal, mostrando-se atrofiada e apresenta fasciculações, sendo difícil executar movimentos rápidos ou de grande amplitude dos lábios (paralisia bulbar). Os movimentos oculares não são afetados.

O envolvimento do trato corticobulbar acarreta intensificação dos reflexos musculares intrínsecos da face (reflexos de sucção, nasopalpebral e maxilar). Riso e choro involuntários também são características da paralisia bulbar (atenção para não ser confundido com a incontinência afetiva, sendo necessário para esta a presença de tristeza e alegria em alternância).

Diagnóstico

Eminentemente clínico. O líquor cefalorraquidiano não revela alteração. O teste mais importante é a eletromiografia, que revela fasciculações e potencias de fibrilação, um número reduzido de unidades motoras e potencias de unidade motora maiores que o normal. A ressonância nuclear magnética, por vezes, revela atrofia global da medula espinhal.

Tratamento

Ainda não há nenhum tratamento etiológico para a ELA. Mostrou-se que o riluzol aumenta em alguns meses a sobrevida se comparado ao placebo, sendo recomendada uma dose de 100mg por dia.

Um ensaio clínico com o uso de carbonato de lítio mostrou benefício para a sobrevida e melhora das funções motoras, mas alguns especialistas se mostram céticos sobre os resultados, pois o número de participantes foi pequeno, ressaltando-se que um estudo mais amplo está em andamento.

A dose de carbonato de lítio é de 150 mg, duas ou três vezes por dia, monitorado para níveis sanguíneos na faixa de 0,4 a 0,8 mEq/ L. O tratamento é sintomático, portanto o apoio emocional é de vital importância.

Uma vez feito o diagnóstico, uma equipe de profissionais da saúde (fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional, etc) entram em cena para acompanhar a melhora da qualidade de vida do paciente, incluindo monitorização da ingestão de alimentos e líquidos, cuidados respiratórios, hidratação, controle de hipersalivação, constipação e micção, assim como maiores cuidados pessoais, tais como, apoio emocional, manutenção e controle da dor.

Prognóstico

A progressão inexorável leva a morte dentro de 05 anos em cerca de metade de todos os pacientes e 60% daqueles com paralisia bulbar morrem em um ano. Contudo, há casos com uma evolução mais protraída, com 6% dos pacientes ainda vivos após 10 anos do diagnóstico, sendo certo que por vezes são vistas remissões.

FONTE:

NEISTADT, M.E. e CREPEAU, E.B. Terapia ocupacional Willard e Spackman. Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2002.

Disponível em: http://www.tudosobreela.com.br/.Acesso: 09 de março de 2012

Disponível em: http://www.medportal.com.br/neurologia/esclerose-lateral-amiotrofica/. Acesso: 09/03 de 2012

Disponível em: http://dtr2001.saude.gov.br/sas/dsra/protocolos/do_e16_01.pdf. Acesso: 09/03 de 2012